Agente patogeno e trasmissione
La malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ) colpisce il cervello umano ed è probabilmente causata da proteine mal ripiegate (prioni patogeni). Questa malattia da prioni presenta tre forme classiche e una nuova:
- La forma sporadica (sMCJ) può insorgere in modo casuale. Il rischio di ammalarsi aumenta con l’avanzare dell’età (fino a circa 70 anni).
- Nella forma familiare (fMCJ) esiste una predisposizione ereditaria a sviluppare prioni difettosi. Può esordire già all’età di 50 anni.
- La forma iatrogena (iMCJ), causata da procedure mediche, si trasmette indirettamente da una persona all’altra, per esempio durante un’operazione. In passato sono state individuate diverse cause, fra cui i trapianti di cornea e di meningi, i preparati di ormoni della crescita o gli strumenti neurochirurgici non sufficientemente sterilizzati.
- Dal 1995 è nota una quarta forma, denominata "variante" della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) e causata probabilmente dal consumo di carne di bovini affetti da encefalopatia spongiforme bovina (BSE). Questa forma può insorgere in giovane età ed essere trasmessa da una persona all’altra anche attraverso trasfusioni di sangue.
Quadro clinico
La malattia presenta un ampio ventaglio di sintomi, che si accentuano lentamente. Le persone colpite perdono le proprie facoltà cognitive, sviluppano disturbi motori e, nello stadio terminale, non riescono più a entrare in contatto con la realtà circostante. Ad oggi non esiste una terapia e la malattia conduce sempre alla morte.
Diffusione e frequenza
Le forme classiche della malattia di Creutzfeldt-Jakob sono presenti in tutte le regioni del mondo. La vMCJ è invece divenuta molto rara a livello globale grazie all’adozione di diverse misure di igiene animale.
In Svizzera sono dichiarati all’Ufficio federale della sanità pubblica in media 10-15 casi l’anno, la cui diagnosi riconduce sempre a una delle tre forme classiche di MCJ. Finora in Svizzera non si è verificato alcun caso di vMCJ.
Prevenzione
Contro le diverse forme di MCJ non esiste né un vaccino né un trattamento farmacologico. Per evitare la trasmissione della forma iatrogena durante gli interventi medici e chirurgici sono state emanate diverse istruzioni specifiche (raccomandazioni del gruppo di esperti Swissnoso).
Contro la quarta forma di MCJ, la variante vMCJ, sono state adottate misure nell’ambito della sicurezza degli alimenti e degli agenti terapeutici, che prevedono l’appropriata eliminazione di qualsiasi materiale a rischio di origine bovina dalla catena di produzione di derrate alimentari e oggetti d’uso destinati all’essere umano. Tutte le misure di prevenzione vigenti contro la malattia di Creutzfeld-Jakob sono regolarmente riesaminate e adeguate alle conoscenze scientifiche più recenti.