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Definition: Prionen
Krankheitserreger Prion: weder Virus noch Bakterium
Bei den transmissiblen spongiformen Enzephalopathien (TSE), auch Prionenkrankheiten, Prion-Erkrankungen oder Prionosen genannt, handelt es sich um tödlich verlaufende Erkrankungen des Gehirns, das sich als Folge des Abbaus von Nervenzellen schwammartig verändert. Die genauen Ursachen dieser Erkrankungen sind nach wie vor ungeklärt. Als Erreger werden heutzutage die im Rahmen der Erkrankung im Gehirn auftretenden verdrehten Eiweisse angesehen. Unter den Prion-Erkrankungen des Menschen sind in erster Linie die verschiedenen Formen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) zu nennen. Diese beim Menschen äusserst selten vorkommenden Krankheiten tauchten schlagartig in den Medien auf, als die Bovine Spongiforme Enzephalopathie (BSE) – besser bekannt unter dem Namen "Rinderwahnsinn – auftrat und befürchtet werden musste, dass diese Krankheit eventuell auf den Menschen übertragen werden könnte. Es gibt weder einen Impfstoff noch Behandlungsmöglichkeiten für TSE.
Mit BSE begann eine neue Ära der TSE
Die ersten Fälle von BSE wurden 1986 in England und 1990 in der Schweiz nachgewiesen, währenddessen "Scrapie", eine der BSE vergleichbare Krankheit, bei Schafen schon seit Jahrhunderten bekannt ist. Zwischen dem Zeitpunkt der Infektion und dem Auftreten der ersten Krankheitszeichen beim Rind vergehen ca. fünf Jahre. Deshalb wird BSE ausschliesslich bei ausgewachsenen Kühen beobachtet.
Nach gegenwärtigem Stand der Kenntnisse erfolgte die Verbreitung der Seuche bei den Rindern durch die Verfütterung von Eiweissgemischen, die ungenügend inaktiviertes Tiermehl aus Schlachtabfällen von TSE-erkrankten Tieren enthielten. Die Verhinderung der Übertragung auf den Menschen besteht im konsequenten Schutz vor Kontakt mit Organen des Rindes, die BSE-Infektiosität enthalten können, nämlich Gehirn, Rückenmark, Augen und gewisse lymphatische Organe. Die entsprechenden Massnahmen wurden in der Schweiz zum grössten Teil bereits 1990 eingeführt.
Eine neue Variante von CJK beim Menschen
Die klassische CJK ist seit 1920 bekannt. Sie ist sehr selten und befällt weltweit in scheinbar regelmässiger Verteilung durchschnittlich eine Person pro Million Menschen. Auf Grund der auslösenden Faktoren werden bei der klassischen CJK drei Formen unterschieden. Sie lassen sich zu Lebzeiten der Patienten nicht unterscheiden: die sporadische CJK (sCJK), die familiäre CJK (fCJK) und die iatrogene CJK (iCJK).
Im Frühling 1996 beschrieben britische Forscher eine neue, atypische Form der CJK, an der in England seit 1994 rund ein Dutzend Menschen erkrankt waren. Verschiedene wissenschaftliche Experimente führten zur Hypothese, dass diese neue menschliche TSE, genannt vCJK, womöglich durch denselben Erreger verursacht wird wie BSE beim Rind. Insbesondere die Beobachtung, dass Hirnmaterial von vCJK-Patienten und BSE-Rindern nach experimenteller Übertragung im Gehirn von Versuchstieren nach vergleichbarer Krankheitsdauer identische Schäden anrichten, hat die Hypothese, dass vCJK eine Ansteckung des Menschen durch BSE darstellt, stark unterstützt.
Bis April 2006 wurden 161 Fälle der vCJK in England registriert, 15 in Frankreich, 4 in Irland, 2 in den USA und je ein Fall in Italien, den Niederlanden, Spanien, Portugal, Kanada, Saudi-Arabien und Japan. In der Schweiz wurde bis zum gleichen Zeitpunkt noch kein vCJK-Fall beobachtet. Es lässt sich allerdings nicht ausschliessen, dass vCJK auch in unserem Land auftreten wird, da auch die Schweizer Bevölkerung vor der Entfernung der Risikomaterialien des Rindes aus den Produktionsprozessen (1990) mit BSE-Erregern in Kontakt kam, wenn auch in bedeutend schwächerem Ausmass als in England.
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